Mirar a ADSADN Mirar a Google

24/10/07

Els prions (I)

Al 1997 Stanley B. Prusiner va rebre el premi Nobel de Fisiologia o Medicina per descobrir el causant d'una sèrie de malalties que fins al moment havien estat tot un enigma per a la comunitat científica. Aquestes malalties es coneixen amb el nom d'encefalopaties espongiformes transmissibles (ETT) i afecten a diferents espècies de mamífer, entre elles a l'espècie humana. Una d'aquestes malalties va adquirir especial rellevància durant la dècada dels anys noranta i va suposar el sacrifici d'un gran nombre de caps de bestiar, especialment en el Regne Unit. Sí, estem parlant del mal de les vaques boges.

El mal de les vaques boges o encelopatia espongiforme bovina està relacionada amb malalties com el kuru i la malaltia de Creutzfeldt-Jakob que afecten a l'espècie humana o el escrapie d'ovelles i cabres. Es tracta de malalties neurodegenerativas letals que de moment no tenen tractament.

El que va provocar tanta revolada quan Prusiner va descriure l'agent causal és que no es tractava d'un virus ni un bacteri. Es tractava d'un nou agent infecciós mai descrit fins al moment: una proteïna. En concret, la isoforma anòmala d'una proteïna cel•lular normal denominada proteïna priónica o prió (PrP). La proteïna normal, que denominarem PrP cel•lular, es troba ancorada en les membranes cel•lulars de les neurones i es desconeix la seva funció exacta.

Estructura de la proteïna PrP, a l'esquerra tenim la conformació de la isoforma anòmala y a la dreta la PrP cel•lular (Flickr)

L'única diferència entre la PrP cel•lular i la seva isoforma és la seva conformació, és a dir, l'estructura tridimensional que adopta la proteïna. La isoforma anòmala posseïx una conformació tan estable que es torna insoluble i precipita en l'interior de les neurones. A més, aquesta estructura també la fa resistent a les proteasas, uns enzims que s'encarreguen de degradar proteïnes. Però, per si això no fos suficient, la proteïna priónica anòmala té una propietat que la fa doblement temible, és capaç de transformar les proteïnes PrP normals en proteïnes anòmales fent-les precipitar també. Al final ens trobem que les neurones no poden suportar aquesta quantitat de proteïna precipitada i acaben morint provocant que el cervell dels individus afectats tingui un aspecte foradat, com una esponja.

Cap comentari: