Mirar a ADSADN Mirar a Google

31/10/07

Els prions (II)

Les malalties causades per prions (consulti l'entrada prions) poden tenir un origen genètic a causa de mutacions en el gen PrP. Però, també són infeccioses, és a dir, poden transmetre's entre individus únicament per entrar en contacte els uns amb els altres.

És el cas del kuru, una malaltia que apareixia amb molta freqüència en poblacions aborígens de Nova Guinea a causa de pràctiques de canibalisme. En aquestes societats era costum menjar-se als familiars una vegada morts. Quan un individu moria a causa del kuru, molts membres de la seva família també emmalaltien per ingerir teixits que contenien la proteïna PrP anòmala. D’ençà que es van prohibir aquestes pràctiques l'any 1950, no han tornat a aparèixer casos de kuru en aquestes poblacions.

No obstant això, què va causar l'epidèmia d'encefalopatia espongiforme bovina del Regne Unit en els 90? És evident que les vaques no es menjaven entre elles, llavors, per què van aparèixer tants casos d'aquesta malaltia? Tal com comentàvem en l'entrada Priones (I), està demostrat que la proteïna PrP cel·lular es troba en moltes espècies de mamífer. Aquesta característica és la qual permet que les malalties priónicas puguin transmetre's entre individus de diferents espècies. És a dir, la proteïna PrP d'un animal afectat podria infectar a un animal d'altra espècie provocant l'alteració de la seva PrP cel·lular. Sembla ser que és el que va ocórrer en el cas de l'encefalopatia espongiforme bovina. Les vaques van emmalaltir per ingerir pinsos que estaven fabricats amb restes d'ovelles i cabres afectades per l’escrapie. No obstant això, a pesar d'estar demostrat que la transmissió de les malalties prióniques pot donar-se entre espècies, molts estudis demostren que existeix una barrera que limita aquest fenomen. Aquesta barrera interespecífica, si bé no impedeix la transmissió entre espècies, sí suposa un increment en el temps d'incubació de la malaltia, és a dir, la malaltia triga més a aparèixer després de la infecció.

La qüestió llavors és la següent: què determina l'existència d'aquesta barrera interespecífica? La majoria de les investigacions que s'han fet en aquest sentit indiquen que es tracta de diferències en l'estructura primària de la proteïna, és a dir, variacions en la cadena d'aminoàcids. Encara que moltes espècies de mamífer tenen la proteïna PrP, aquestes no són idèntiques, existeixen petites diferències en els aminoàcids que les componen. Segons apunten alguns estudis, aquestes diferències en la cadena d'aminoàcids poden provocar que la PrP anòmala necessiti més temps per a aconseguir alterar la conformació de la PrP cel·lular de l'altra espècie. No obstant això, un grup d'investigadors d'Estats Units no estan d'acord amb aquesta visió i recentment han publicat un article en el qual demostren que les proteïnes PrP anòmales de hámster són capaces de provocar la transformació de proteïnes PrP cel·lulars de ratolí i viceversa, tot i l’existència de diferències en l'estructura primària. Els seus experiments no es van realitzar en l'interior de cèl·lules, sinó que únicament van utilitzar les proteïnes purificades per a veure com es comportaven in vitro, és a dir, fora d'un ambient cel·lular. A partir dels resultats del seu estudi, els autors suggereixen que les variacions en la cadena d'aminoàcids de les proteïnes prióniques no són suficients per a explicar aquesta barrera interespecífica i que altres factors com algunes limitacions en l'estructura tridimensional de la proteïna, el seu estat de glicosilació o fins i tot alguns factors interns de les cèl·lula afectades podrien estar implicats en aquest fenomen.

Tot i que estem lluny de comprendre tots els mecanismes implicats en el desenvolupament d'aquestes malalties. No obstant això, com sol succeir sempre amb els enigmes científics, l'acumulació de petites evidències anirà conformant de mica en mica la resposta a totes les nostres preguntes. Tan sols necessitarem que algú tingui la capacitat d'integrar tota aquesta informació en una resposta única i global. Aquesta persona segurament rebrà el Nobel.
Continua a Prions III

Cap comentari: